Arteritis de células gigantes

Historia de la arteritis de células gigantes

La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a las arterias de tamaño grande y mediano, especialmente a las ramas de la aorta proximal. En los adultos, la arteritis de células gigantes es el tipo de vasculitis más frecuente, especialmente en los países occidentales.1 En 1890, Sir Jonathan Hutchinson documentó un caso de arterias temporales dolorosas e inflamadas que impedían a un hombre llevar su sombrero.2

Investigaciones posteriores descubrieron que la ACG está asociada a una amplia gama de síntomas y signos, como sensibilidad en la zona temporal, fiebre, malestar, dolor de cabeza, dificultades de visión y niveles elevados de marcadores inflamatorios.3 En 1932, el Dr. Bayard T. Horton y sus colegas caracterizaron la arteritis de células gigantes como una entidad única. En 2012, la arteritis de células gigantes fue categorizada como una vasculitis de grandes vasos por la nomenclatura de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill revisada,4 fomentando la adopción del término equivalente, ACG de grandes vasos.2

El Colegio Americano de Reumatología desarrolló criterios de clasificación para la arteritis de células gigantes en 1990, que se enumeran a continuación.5 Con una sensibilidad del 93,5% y una especificidad del 91,2%, la presencia de 3 o más de los 5 criterios se considera suficiente para hacer un diagnóstico clínico de arteritis de células gigantes.5

Edad de inicio de la enfermedad: desarrollo de síntomas o hallazgos a partir de los 50 años o más
Nueva cefalea: nueva aparición o un nuevo tipo de dolor localizado en la cabeza
Anomalía de la arteria temporal: sensibilidad de la arteria temporal a la palpación o disminución del pulso, sin relación con la arteriosclerosis de las arterias cervicales
ESR: ESR ≥50 mm/h por el método de Westergren
Anomalía en la biopsia de la arteria: muestra de biopsia de la arteria que muestra una vasculitis caracterizada por un predominio de la infiltración de células mononucleares o de la inflamación granulomatosa, generalmente con células gigantes multinucleadas

Epidemiología

La arteritis de células gigantes es la vasculitis sistémica más frecuente que afecta a los vasos grandes y medianos, siendo la edad avanzada el factor de riesgo más significativo. Aunque la incidencia de la ACG aumenta de forma constante después de los 50 años, alcanza su punto máximo entre los 70 y los 79 años,6 y rara vez afecta a personas más jóvenes.3 Las mujeres tienen 2,5 veces más probabilidades que los hombres de desarrollar arteritis de células gigantes, con un riesgo a lo largo de la vida del 1% para las mujeres y del 0,5% para los hombres.6,7

La incidencia estimada de la arteritis de células gigantes es de aproximadamente 20 por cada 100.000 habitantes al año, y la afección es más prevalente en poblaciones norteamericanas y de Europa occidental.8 Un estudio basado en la población de Ontario, Canadá, halló una incidencia razonablemente constante de 25 casos nuevos por cada 100.000 personas de entre 9 y 50 años.9

Otro estudio que investigó las tendencias temporales de la incidencia y la supervivencia de la ACG durante un período de 50 años en el condado de Olmsted, Minnesota, descubrió que la tasa de incidencia anual ajustada por edad y sexo de la arteritis de células gigantes era de 18,8 (IC del 95%, 15,9-21,6) por cada 100.000 personas mayores de 50 años.10 Además, la tasa de incidencia global en las mujeres era el doble que en los hombres, y las tasas específicas por edad eran mayores en las mujeres de todos los grupos de edad.

Las personas de ascendencia escandinava presentan la mayor frecuencia, concretamente en Noruega, donde la incidencia media anual fue de 32,8 por 100.000 habitantes mayores de 50 años y de 29 por 100.000 para la ACG comprobada mediante biopsia.11 Los países del sur de Europa y la región mediterránea han registrado una incidencia anual de arteritis de células gigantes sustancialmente menor.6

Etiología y factores de riesgo

El principal factor de riesgo clínico de la ACG es la predisposición relacionada con la edad. Esto podría estar relacionado con el envejecimiento simultáneo del sistema inmunitario y de la pared de los vasos sanguíneos, donde generalmente se encuentran las células dendríticas.12 Otros factores de riesgo de la arteritis de células gigantes son los antecedentes de tabaquismo y el aumento de la presión arterial diastólica.6

Algunos desencadenantes desconocidos provocan una maduración anormal de las células dendríticas vasculares en la adventicia de las paredes de los grandes vasos. Estas células dendríticas activadas reclutan y activan a los linfocitos T ingenuos de diferenciación de grupos (CD) 4+. Las células CD4+ ingenuas se activan y se diferencian en células T helper (Th) 1, células Th17 y células T reguladoras (Treg).13

Los macrófagos también secretan metaloproteinasas dentro de la túnica media, lo que daña la lámina elástica interna y otros tejidos conectivos. Las especies reactivas de oxígeno y la interleucina (IL)-6 liberada por los macrófagos causan inflamación y lesión vascular local. La hiperplasia intimal y la subsiguiente estenosis y oclusión vascular están causadas por la lesión vascular y los factores de crecimiento derivados de los macrófagos. Las células arteriales dañadas responden a la lesión dando lugar a una reparación defectuosa, lo que a su vez provoca el engrosamiento de la media, la obstrucción luminal, la isquemia y, en última instancia, el daño de los órganos finales.13

Según los estudios de asociación de todo el genoma, los genes HLA, como el HLA Br1*04 en la población blanca, están vinculados a la ACG y al mayor riesgo de complicaciones, incluida la pérdida de visión y la mayor resistencia a los glucocorticoides. PTPN22, LRRC32, IL17A e IL33 son ejemplos de genes no HLA vinculados a la arteritis de células gigantes. La mayoría de los genes descubiertos están relacionados con la función endotelial, la inmunidad innata y las citocinas y sus receptores.7

Prognosis de la arteritis de células gigantes

Desde la introducción de los corticosteroides para la arteritis de células gigantes, los resultados a largo plazo y las tasas de supervivencia han sido comparables a los de poblaciones de la misma edad, incluso en aquellas con complicaciones de grandes vasos. La tasa de mortalidad prevista asociada a la ACG antes del uso de corticosteroides era del 12,5%.2

La intensidad de los síntomas en el momento de la aparición, así como la rapidez con la que se inician los esteroides, contribuyen al pronóstico visual. El riesgo de pérdida de visión aumenta en los casos de edad avanzada, trombocitosis y anemia. El objetivo principal del tratamiento es evitar que el ojo no afectado pierda visión, y la administración de inyecciones de esteroides ayuda a reducir la afectación contralateral.

En general, se cree que la arteritis de células gigantes es una afección autolimitada, con una morbilidad ligada tanto a problemas sistémicos relacionados con la enfermedad como a la toxicidad debida al uso de corticosteroides.12

Diagnóstico de la arteritis de células gigantes &Presentación

La arteritis de células gigantes se describe mejor como una afección vascular inflamatoria caracterizada por vasculitis craneal y/o de grandes vasos, inflamación sistémica y polimialgia reumática, todo lo cual suele solaparse.14

Los síntomas locales más frecuentes son cefaleas agudas; dolor en el cuero cabelludo; claudicación mandibular, lingual o de las extremidades; y trastornos de la visión.

La neuropatía óptica isquémica anterior, la parálisis del nervio craneal oculomotor, la oclusión de la arteria central de la retina, la oclusión de la arteria de la rama de la retina y/o la isquemia coroidea son todos hallazgos patológicos en el examen oftalmológico.15

Diagnosticar la arteritis de células gigantes puede ser un reto. La ecografía dúplex es una valiosa herramienta de diagnóstico que puede utilizarse en la clínica. La prueba de referencia para el diagnóstico de la ACG es la biopsia de la arteria temporal (BAT), que permite el diagnóstico patológico definitivo.

Hallazgos del examen físico

Los hallazgos que se encuentran con frecuencia en el examen físico de los pacientes con arteritis de células gigantes incluyen cefalea, sensibilidad del cuero cabelludo, niveles elevados de VSG y/o proteína C reactiva (PCR) y anemia. Los pacientes también suelen presentar polimialgia reumática.

Los hallazgos comunes en la presentación incluyen síntomas oculares, claudicación de la mandíbula, malestar, pérdida de peso y anorexia (Figura 1). La ACG se asocia con menor frecuencia a accidente cerebrovascular, infarto de miocardio, claudicación de las extremidades o fiebre alta.7

Evaluación diagnóstica

Desde 1990, el método más común para detectar la arteritis de células gigantes ha sido cumplir 3 o más de los 5 criterios desarrollados por el ACR:

Edad de inicio ≥50 años
Nueva aparición de cefalea localizada
Temporalidad o disminución del pulso
Elevación de la VSG en 50 mm/h
Biopsia de la arteria temporal que muestre la presencia de infiltrados de células mononucleares predominantes o inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas.5

Pruebas de laboratorio

La elevación de la VSG, la viscosidad plasmática y/o la PCR son signos de la respuesta de fase aguda en la arteritis de células gigantes. Como la viscosidad plasmática no se ve afectada por la edad, el sexo, el tiempo de análisis o el hematocrito, se considera superior a la VSG si se dispone de ella. La trombocitosis, la anemia normocítica normocrómica y un recuento de leucocitos normal o ligeramente aumentado pueden ser predictivos de ACG. Las pruebas de la función hepática suelen mostrar un aumento de los niveles de transaminasas y fosfatasa alcalina en el contexto de la ACG.7,13

El patrón oro diagnóstico de la ACG, el TAB, debe obtenerse de la localización más sintomática.16 El TAB ofrece la ventaja de ayudar a diferenciar con precisión la arteritis de células gigantes de otros trastornos como la amiloidosis o la vasculitis asociada a anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Además, se han relacionado diferentes aspectos histológicos del TAB con diversas presentaciones clínicas de la arteritis de células gigantes, lo que implica que este enfoque diagnóstico puede tener relevancia predictiva. El aspecto histopatológico característico de la ACG es una infiltración inflamatoria transmural con una alteración sustancial de la lámina elástica interna, junto con la presencia de células gigantes.16

La especificidad del TAB para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes es de hasta el 100%, pero la sensibilidad puede ser tan baja como el 39%. Esto se debe principalmente a la mala toma de muestras en la biopsia, al acceso limitado al procedimiento, a la naturaleza segmentada de los hallazgos patológicos («lesiones saltadas») y a la presencia de ACG de gran vaso, que se asocia a una menor afectación arterial temporal de la enfermedad.16

Estudios de imagen

Estadiografía vascular

La ecografía vascular de las arterias temporales y axilares superficiales debe realizarse de acuerdo con las directrices actuales. Se encontró que la sensibilidad para un diagnóstico era mayor para la ecografía que para la biopsia (54% vs 39%), pero la especificidad era menor para la ecografía (81% vs 100%). A pesar de que la ecografía es una tecnología rentable y sin riesgos, su uso se ha visto obstaculizado por un rendimiento diagnóstico inconsistente entre los estudios y una falta de fiabilidad entre los operadores.17,18

Resonancia magnética/angiografía (RM/ARM)

En casos de arteritis de células gigantes con presentación no craneal, la ARM puede utilizarse para comprobar la vasculitis de grandes vasos. Las imágenes pueden identificar anomalías tanto luminales (aneurisma o estenosis) como de la pared (engrosamiento, realce del contraste). El engrosamiento de la pared arterial craneal también puede visualizarse con el uso de RM de alta resolución con contraste.1

Angiografía por tomografía computarizada (ATC)

Los grandes vasos de los pacientes con ACG se examinan mediante ATC no sólo para identificar cualquier aortitis concurrente, sino también para el diagnóstico de pacientes que no presentan los signos y síntomas habituales de la arteritis de células gigantes craneal. Debido a la alta prevalencia de la afectación de los grandes vasos, se ha incorporado la obtención de imágenes de la aorta torácica a las directrices de tratamiento de la arteritis de células gigantes.3

La tomografía por emisión de positrones (PET)

La PET/TC con fluorodeoxiglucosa (FDG) puede detectar la afectación de los grandes vasos antes o después del diagnóstico de la arteritis de células gigantes y es especialmente útil cuando existe la posibilidad de una forma extracraneal aislada de la enfermedad.1 La PET podría utilizarse como biomarcador predictivo en la arteritis de células gigantes, ya que los resultados de estudios recientes indican que una PET positiva en pacientes en remisión clínica podría predecir una futura reagudización de la enfermedad; sin embargo, algunos pacientes con una elevada carga de aterosclerosis obtuvieron resultados falsos positivos.17

Angiografía funduscópica con fluoresceína (FFA) y angiografía por tomografía de coherencia óptica (OCT-A)

Cuando el TAB es negativo o no concluyente, la AGF podría utilizarse como herramienta complementaria para evaluar a los individuos con pérdida de visión y antecedentes de arteritis de células gigantes. Los hallazgos comunes de las anomalías de llenado de la coroides podrían ayudar a diferenciar entre la neuropatía óptica isquémica arterítica y la no arterítica y determinar una etiología vascular para el deterioro visual transitorio. El papel de la OCT-A en la evaluación de la arteritis de células gigantes aún no se ha determinado.17
Tabla 1. Manifestaciones clínicas de la ACG8

Síntomas generales	1. Fiebre baja, fatiga, pérdida de peso, anorexia 2. Los síntomas generales pueden ser la única manifestación temprana
Dolor de cabeza	1. De nueva aparición: temporal pero puede ser occipital o frontal 2. Sensibilidad del cuero cabelludo 3. Generalmente inespecífica y deben descartarse otras causas
Claudicación mandibular	1.
Pérdida transitoria de la visión	1.Amaurosis fugax: defecto parcial del campo o pérdida monocular bruscos y precoces 2. Puede presagiar una pérdida permanente de la visión
Pérdida permanente de la visión	1. La consecuencia más alarmante de la ACG 2. La aparición es repentina e indolora 3. Puede ser unilateral o bilateral 4. Ceguera. La consecuencia más alarmante y debilitante de la ACG 2. El inicio es repentino e indoloro 3. Puede ser de naturaleza unilateral o bilateral 4. La ceguera puede producirse en el 15%-20% de los pacientes a pesar del tratamiento y suele ser irreversible 5. Si no se trata, el paciente puede quedar ciego. Si no se trata, el ojo no afectado perderá entre el 25% y el 50% de su visión 6. La pérdida de visión transitoria más temprana es el factor de riesgo más importante, seguido de la edad, la hipertensión, la trombocitosis, la diplopía y las alucinaciones visuales
Causas de la pérdida de visión	1. Neuropatía óptica anterior La neuropatía óptica isquémica anterior se observa en el 80% de los pacientes con ACG y pérdida de visión 2. Oclusión de la arteria central de la retina (10%) 3. Neuropatía óptica isquémica posterior (<5%) 4. Isquemia cerebral
Síntomas musculoesqueléticos	1. Sinovitis periférica 2. Hinchazón de las extremidades distales con edema con fóvea
Síntomas respiratorios superiores	1. Presente en aproximadamente el 10% de los pacientes con ACG 2. Tos no productiva

Manejo de la arteritis de células gigantes

Los pacientes con vasculitis de grandes vasos deben recibir el mejor tratamiento posible, que debe basarse en la toma de decisiones compartida entre el paciente y el reumatólogo y teniendo en cuenta la eficacia, la seguridad y el coste.
El tratamiento agudo de la arteritis de células gigantes complicada puede requerir ingreso hospitalario.3
Históricamente, los glucocorticoides a dosis altas eran el único tratamiento eficaz; sin embargo, se asocian a una gran morbilidad acumulada.
Los tratamientos biológicos son prometedores para reducir o sustituir el tratamiento con glucocorticoides.19
Tocilizumab es el primer fármaco que muestra una mayor tasa de remisión tanto en casos nuevos como recidivantes, así como la necesidad de dosis más bajas de glucocorticoides en general.

La ACG es una emergencia médica y, como tal, debe tratarse tan pronto como se sospeche el diagnóstico, ya que puede conducir a la ceguera. Los cuidados de la arteritis de células gigantes se centran en la protección de la visión, la limitación de los daños en los órganos finales y la reducción de la toxicidad y la morbilidad debidas al tratamiento con glucocorticoides.9

No se ha comprobado que los ajustes en la dieta o el estilo de vida reduzcan el riesgo de complicaciones de la arteritis de células gigantes. Se debe animar a los pacientes que reciben corticosteroides a que hagan ejercicio y limiten la ingesta de sal para minimizar el aumento de peso y la retención de líquidos asociados a esta clase de medicamentos. El ejercicio con pesas, el control de la densidad ósea y la administración de suplementos de vitamina D y calcio pueden ayudar a prevenir la osteoporosis y las fracturas.6

Pharmacologic

Main therapy

Glucocorticoids
Corticosteroid-inmunosupresores
– Metotrexato
– Leflunomida
– Ciclosporina
– Azatioprina
– Ciclofosfamida
– Micofenolato mofetilo
– Hidroxicloroquina
– Dapsona

Terapias alternativas

Tocilizumab: Bloqueador de los receptores de la interleucina-6 (anti-IL-6)
Abatacept: Inhibidor de CTLA-4, terapia contra las células T
Ustekinumab: Inhibidor de la IL-12/23
Infliximab, adalimumab y etanercept: terapia contra el factor de necrosis tumoral (TNF)
Anakinra: terapia contra la IL-1
Tofacitinib y baricitinib: Inhibidores de la Janus quinasa (JAK)
Gevokizumab: anticuerpo monoclonal anti-IL-1β
Secukinumab: anticuerpo monoclonal anti-IL-17A
Aspirina

Glucocorticoides
Históricamente, los glucocorticoides en dosis altas han sido la piedra angular del tratamiento de la arteritis de células gigantes, con el objetivo de inducir y mantener la remisión, o la ausencia de actividad de la enfermedad. Cuando un paciente tiene hallazgos de imagen altamente sugestivos de arteritis de células gigantes y una biopsia de la arteria temporal positiva, los esteroides se suelen administrar con mayor confianza.8 Los glucocorticoides se administran a diario. Se administran tratamientos alternativos a los pacientes con alto riesgo de complicaciones asociadas al tratamiento diario con esteroides, como los que padecen diabetes o infecciones crónicas.

Aunque aún no se ha determinado la dosis inicial ideal de glucocorticoides, el enfoque habitual es comenzar con una dosis diaria comparable a 1 mg/kg de prednisona hasta una dosis máxima de 60 mg/día.8 La dosis mínima efectiva de corticoides debe mantenerse, y el destete debe hacerse gradualmente y ajustarse en función de cada paciente. Los pacientes que acaban de iniciar el tratamiento deben ser controlados estrechamente durante el primer mes y luego cada 3 meses durante el primer año, con análisis seriados de recuento sanguíneo, VSG, PCR, electrolitos y glucosa.12

El seguimiento de las complicaciones de los grandes vasos debe realizarse durante al menos 2 años mediante radiografía de tórax, ecocardiografía, RMN o PET. Puede administrarse un inmunosupresor ahorrador de corticosteroides como ciclosporina, azatioprina o metotrexato en individuos con enfermedad resistente a los esteroides, aunque se desconoce la eficacia de dicho tratamiento.12

Inmunosupresores ahorradores de corticosteroides
El metotrexato se ha utilizado para tratar la arteritis de células gigantes refractaria como fármaco ahorrador de esteroides. En la actualidad, la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) aconseja que se considere el tratamiento con metotrexato para todos los pacientes con arteritis de células gigantes.17 En un estudio abierto de un solo centro, se administró leflunomida a 76 pacientes después de 12 semanas de tratamiento con glucocorticoides.

Las recaídas fueron menores (13,3%) en los pacientes que recibieron leflunomida en comparación con los que sólo recibieron glucocorticoides (39,1%) tras un período de seguimiento de 48 semanas.20 La azatioprina, el micofenolato mofetilo, la ciclofosfamida, la hidroxicloroquina, la dapsona y la ciclosporina sólo tienen evidencia de baja calidad y/o negativa, y no se recomienda el uso de estos agentes para la arteritis de células gigantes.15

Tocilizumab. El tocilizumab es un anticuerpo recombinante humanizado contra el receptor de la IL-6 que inhibe la unión de la IL-6 a los receptores de la IL-6 unidos a la membrana y solubles de forma competitiva. La IL-6 favorece el paso de la inflamación aguda a la crónica y estimula la liberación de PCR de los hepatocitos. Su producción excesiva contribuye a la patogénesis de la arteritis de células gigantes. Los fármacos que bloquean la IL-6 deberían ser capaces de detener la cascada inflamatoria.13

La Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el tocilizumab en mayo de 2017 para el tratamiento de individuos con arteritis de células gigantes, y la Comisión Europea lo aprobó en septiembre de 2017, convirtiéndolo en el primer fármaco aprobado específicamente para el tratamiento de la arteritis de células gigantes.8

Abatacept. Abatacept es una inmunoglobulina CTLA-4 que funciona como regulador negativo de la coestimulación de las células T. En un estudio realizado por Langford et al, los pacientes con arteritis de células gigantes recién diagnosticada o en recaída a los que se administró abatacept tuvieron una tasa de supervivencia libre de recaídas del 48% frente al 31% de los que recibieron placebo (P = 0,049). El grupo tratado también tuvo una mediana de duración de la remisión más larga (9,9 meses frente a 3,9 meses; P = 0,023). No se notificaron diferencias en la frecuencia o gravedad de los efectos secundarios entre los grupos de tratamiento y placebo.21,22

Ustekinumab. Ustekinumab es un inhibidor humano de la IL12-23 que está aprobado para el tratamiento de la artritis en placas y psoriásica, así como de la colitis ulcerosa. Aunque ustekinumab se ha examinado como posible fármaco economizador de glucocorticoides en la arteritis de células gigantes, los resultados de los estudios han sido inconsistentes. Un pequeño estudio prospectivo y abierto de ustekinumab en pacientes con arteritis de células gigantes de nueva aparición o recidivante se interrumpió prematuramente debido a la elevada tasa de fracaso del tratamiento.22,23

Infliximab, adalimumab y etanercept. El TNF-α se descubrió en biopsias de la arteria temporal de pacientes con ACG, y se ha comprobado que el tratamiento con inhibidores del TNF es beneficioso para las afecciones inflamatorias.22,24 Sin embargo, los agentes anti-TNF no demostraron ser útiles para lograr la remisión en pacientes con arteritis de células gigantes.1 Infliximab, adalimumab y etanercept no mostraron eficacia en cuanto al efecto ahorrador de glucocorticoides, la actividad de la enfermedad, la retirada de glucocorticoides o la reducción de las dosis acumuladas de glucocorticoides, ni los efectos secundarios en pacientes con ACG.20

Anakinra. La anakinra, un agente anti-IL-1, demostró ser más eficaz que las terapias estándar en un estudio que evaluó a 3 pacientes con ACG refractaria.25 Un estudio reciente que incluyó a 6 pacientes con ACG informó de la remisión clínica de la enfermedad y el ahorro de corticosteroides con anakinra.26 El ensayo GiAnT es un ensayo de fase 3 en curso que comparará los efectos de prednisolona subcutánea más anakinra 100 mg/día con prednisolona más placebo en 70 pacientes con ACG; los resultados se esperan para principios de 2022.13

Tofacitinib y baracitinib. En un modelo de inflamación vascular en ratones inmunodeficientes reconstituidos con células T y monocitos de pacientes con ACG, el inhibidor de JAK/STAT tofacitinib, un inhibidor de la cinasa de JAK1 y JAK3, inhibió la acumulación de células T en las paredes de los vasos y disminuyó la producción y la señalización de interferón-γ (IFN-γ).27

Baricitinib es un inhibidor de JAK1 y JAK2 biodisponible por vía oral que suprime las vías Th17 (IL-6, IL23) y Th1 (IL-12, IFN-γ).1 Según una investigación presentada en EULAR 2021, se descubrió que baricitinib disminuye la actividad de la enfermedad y ejerce un efecto ahorrador de esteroides en pacientes con ACG.28

Gevokizumab. El gevokizumab es un anticuerpo humanizado recombinante contra el IL-1β que se investigó como posible tratamiento de la ACG. Se inició un ensayo controlado aleatorizado, pero el patrocinador del estudio lo canceló posteriormente.29

Secukinumab. Secukinumab, un anticuerpo monoclonal contra la IL-17A, se ha asociado a una mejora de los síntomas en pacientes con psoriasis en placas, artritis psoriásica y espondiloartritis axial. Según los resultados de un estudio de fase 2 presentado en ACR. Convergence 2021, el tratamiento con secukinumab dio lugar a una mayor tasa de remisión sostenida frente a placebo en pacientes con ACG.30

Aspirina. Aunque la aspirina en dosis bajas se ha relacionado con una menor tasa de pérdida de visión y accidentes cerebrovasculares en pacientes con ACG y se ha utilizado como terapia adyuvante, deben sopesarse los beneficios del tratamiento frente al riesgo de hemorragia, especialmente cuando se administra junto con corticosteroides.31,32

Vigilancia de los efectos secundarios de la Arteritis de Células Gigantes

Aproximadamente el 6% de los pacientes que se someten a tratamiento con medicación esteroidea experimentan efectos secundarios neuropsiquiátricos significativos como manía, depresión, labilidad del estado de ánimo, agitación, ansiedad, insomnio, catatonia, delirio, despersonalización, psicosis y demencia.33 Estos efectos se producen de forma dependiente de la dosis, con una incidencia rápidamente creciente una vez que la dosis de esteroides alcanza los 40 mg/día.

El aspecto cushingoide, el aumento de peso y la atrofia de la piel son otros efectos adversos. La diabetes, el glaucoma y la osteoporosis son algunas de las comorbilidades que el tratamiento con esteroides puede agravar.13 Las molestias gastrointestinales, las úlceras bucales, la caída temporal del cabello, el aumento de las enzimas hepáticas, la leucopenia y la teratogenicidad son los efectos adversos más frecuentes del metotrexato. Los efectos adversos más comunes de la leflunomida son la hipertensión, la diarrea, la elevación de las enzimas hepáticas y la leucopenia.13

Los efectos secundarios gastrointestinales y el riesgo de hemorragia cerebral con el uso concomitante de aspirina pueden agravarse si se prescribe con glucocorticoides.32 Tocilizumab se ha asociado a un mayor riesgo de perforación en pacientes con ACG y diverticulitis, especialmente si se coadministra con antiinflamatorios no esteroideos (AINE), glucocorticoides o metotrexato.13

Comorbilidades de la Arteritis de Células Gigantes

Los pacientes con ACG tienen un mayor riesgo de sufrir un infarto de miocardio, con un riesgo 4 veces mayor que los controles de la misma edad.7,34 Los accidentes cerebrovasculares suelen ser más tardíos, y los pacientes con ACG tienen un riesgo 2,5 veces mayor de sufrir un ictus que los que no tienen ACG.7,34 Otros trastornos vasculares, como los aneurismas y las disecciones, también son 2,5 veces más probables en los pacientes con ACG que en los que no la padecen.7

Complicaciones de la arteritis de células gigantes

La pérdida irreversible de la visión es una complicación potencial para los pacientes con ACG.8 Casi la mitad de los pacientes que se someten a un uso prolongado de corticosteroides experimentan efectos secundarios negativos. La disección de la aorta, el aneurisma de la aorta y la estenosis de las grandes arterias son posibles secuelas de la afectación de los grandes vasos.7 Las complicaciones de la ACG que podrían ser mortales, como la disección aguda, la rotura de la aorta y la insuficiencia cardíaca congestiva, pueden presentarse años después del diagnóstico inicial.12

Educación del paciente

La ACG es una enfermedad crónica sistémica. Se requiere una estrecha coordinación entre el proveedor de atención primaria del paciente, el reumatólogo, el oftalmólogo y el neurólogo para el manejo óptimo de la enfermedad. Numerosos efectos secundarios de la enfermedad están relacionados con el uso prolongado de corticosteroides y deben tratarse lo antes posible.

La observación cuidadosa con exámenes clínicos y de laboratorio puede ayudar a controlar la ACG y sus recaídas, así como a prevenir las complicaciones relacionadas con el tratamiento. Las siguientes organizaciones ofrecen información, oportunidades de establecer contactos y apoyo a los pacientes con ACG y a sus cuidadores:

Fundación de la Vasculitis
Fundación de la Artritis
Colegio Americano de Reumatología
Centro de Vasculitis del John Hopkins
Organización Nacional de Enfermedades Raras

Preguntas

¿Qué es la arteritis de células gigantes?

La arteritis de células gigantes (ACG), también conocida como arteritis temporal, es una vasculitis granulomatosa que afecta principalmente a las arterias de tamaño grande y mediano, en particular a las ramas de la aorta proximal. En los adultos, la ACG es el tipo de vasculitis más frecuente, especialmente en los países occidentales.

¿Cuáles son los síntomas de la arteritis de células gigantes?

El síntoma más típico de la ACG es un nuevo dolor de cabeza, que suele aparecer alrededor de las sienes pero puede darse en cualquier parte del cráneo. Otros síntomas frecuentes son fiebre inexplicable, pérdida de peso, fatiga, dolor de mandíbula o síntomas parecidos a los de la gripe. La vista puede verse comprometida si la ACG se extiende al riego sanguíneo del ojo. La visión borrosa temporal, la visión doble o la ceguera son síntomas de los problemas de visión experimentados con la ACG. La pérdida visual permanente en la GCA puede desarrollarse rápidamente; sin embargo, con un diagnóstico y tratamiento adecuados, este resultado puede evitarse.

¿Cómo se diagnostica la arteritis de células gigantes?

La forma más común de detectar la GCA ha sido cumplir 3 o más de los 5 criterios desarrollados por el Colegio Americano de Reumatología (ACR). Estos criterios son: (1) edad de inicio ≥50 años; (2) nueva aparición de cefalea localizada; (3) sensibilidad en la arteria temporal o disminución del pulso; (4) velocidad de sedimentación globular (VSG) elevada en 50 mm/h, y (5) biopsia de la arteria temporal que muestre la presencia de infiltrados de células mononucleares predominantes o inflamación granulomatosa con células gigantes multinucleadas.

¿Cómo se trata la arteritis de células gigantes?

Históricamente, los glucocorticoides a dosis altas han sido el único tratamiento eficaz; sin embargo, se asocian a una gran morbilidad acumulada. Los tratamientos biológicos son prometedores para reducir o sustituir a los glucocorticoides. Tocilizumab es el primer fármaco que muestra una mayor tasa de remisión tanto en casos nuevos como recidivantes, así como la necesidad de dosis más bajas de glucocorticoides en general.

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